ÖZ
Testis kanseri, 15-35 yaş aralığındaki gençlerin en sık kanseridir. Görüntülemede temel olarak ultrasonografi (US), bazı durumlarda ek olarak manyetik rezonans görüntüleme kullanılır. Puberte öncesinde, testiküler tümörlerin çoğu benin olmakla birlikte, puberte sonrasındakiler daha çok malin ve sıklıkla germ hücreli tümörlerdir. Fizik muayenede net tanımlanamayan, anamnez ve laboratuvar bulgularının pek yardımcı olmadığı ya da örtüştüğü testis kitlelerinin ayırıcı tanısında, US çok değerlidir. Doppler US’de, uygun ayarlarla kullanıldığında, temelde testiküler torsiyonun acil tanısına, enflamasyon-neoplazi ayrımına ve bazen diğer nadir patolojilerin ayrımına katkı sağlar. Hatta, bazı benin neoplazilerin-benin kitlelerin, orşiektomi yerine enükleasyona yönlendirilmesinde ya da takip kararı alınmasında, US verileri yol göstericidir. Çoğu gelişmiş üroloji merkezlerinde, küçük testiküler kitlelerin hızlı ve doğru enükleasyonunda, intraoperatif US kullanımı çağdaş bir yöntem haline gelmiştir.
GİRİŞ
Testis görüntülemesinde temel yöntem ultrasonografidir (US). Manyetik rezonans görüntülemenin (MRG), testiste enfarkt-neoplazi ve benin-malin lezyon ayrımı açısından potansiyel gücü olmakla birlikte, pratikte çoğu zaman, istisnalar dışında MRG kullanılmaz (Resim 1). Ancak, olası metastazların ortaya konması için torako-abdominal bilgisayarlı tomografi (BT), MRG veya pozitron emisyon tomografisi (PET)/BT gerekebilir. Kemoterapi sonrası tümör cevabını değerlendirmede yanlış pozitifliği önlemek için, PET/BT tetkikinin, en az 6 hafta sonra planlanması uygundur.
Testiste kitle şüphesi ile başvuran ya da insidental olarak testis kitlesi saptanan hastada, ayırıcı tanıda yer alan temel antiteler, neoplaziler ve enflamasyonlardır. Neoplazilerin büyük kısmını oluşturan “Germ Hücreli Tümörler” için patoloji tabanlı, Dünya Sağlık Örgütü’nün uluslararası sınıflaması [1] kabul görmektedir (Tablo 1).
Ancak, görüntüleme pratiği açısından daha sade olan bir sınıflama da kullanılabilir (Tablo 2).
A. MALİN NEOPLAZİLER
1. Germ Hücreli Tümörler
Germ hücreli kanserler, testis kanserlerinin %95 kadarını oluşturur. İleri evre germ hücreli testis kanserinde bile, ortalama sağkalım %95 civarındadır. Testiste sınırlı olduğu durumda, bu oran %99’a kadar çıkar. Germ hücreli tümörlerin yaklaşık yarısı seminom, diğer yarısı non-seminomatöz tiptedir [2]. Non-seminomatöz miks tümörlerde teratom, yolk sak, embriyonel, koryokarsinom ve hatta seminom bileşenleri yer alabilir. Seminomlara kıyasla yaş ortalaması düşük olmakla birlikte, örtüşmeler olduğu için, ayırıcı tanıda yaş unsuru pek değerli değildir. Risk faktörleri olarak inmemiş testis (kriptoorşidi), atrofik testis, hipospadias, ailede germ hücreli tümör hikayesi, düşük sperm sayısı, testiküler disgenezi sendromu, Cowden sendromu ve östrojen kullanımı sayılabilir. Non-seminomatöz germ hücreli tümörlerin %85 kadarında tümör belirteçlerinde yükselme olur. Bu belirteçler şunlardır: 1- Alpha-fetoprotein (AFP), 2- Beta Human chorionic gonadotropin (B-HCG), 3- Lactate dehydrogenase, 4- micro RNA.
Pür seminomlarda ise AFP artışı olmaz, sadece %10-25 kadarında B-HCG artar. Tümör belirteçleri, germ hücreli tümörlerin tanısında olduğu kadar, takibinde de önemlidir. Bu belirteçler haricinde, son yıllarda yoğunlaşan genetik analizlerle, germ hücreli tümörleri diğerlerinden ayırmada, 12 p kromozom amplifikasyonu kullanılabilmektedir [3].
Seminomların retroperitoneal metastaz yapma olasılıkları, non-seminomatöz tümörlere kıyasla daha düşüktür [3]. Bazen, retroperitoneal metastazların kaynağı olan testis tümörü kaybolur ya da silikleşir ve milimetrik kalıntı şeklinde güçlükle farkedilebilir. Bu durum “burned out tumor” yani “sönmüş tümör” olarak adlandırılır.
Seminomlar US incelemede, genelde tek taraflı ve homojen-düzgün konturludur ama istisnalar nadir değildir (Resim 2, 3). Lobüle konturlu ya da multinodüler olabilirler. %50 kadarı tüm testisi dolduracak kadar büyük olabilir. Doppler ile çoğunlukla hipervasküler yapıdadırlar. Non-seminomatöz germ hücreli tümörler ise daha çok kistik-kalsifik ve heterojen alanlar içerirler ve konturları düzensizdir (Resim 4, 5). Testisteki primeri “sönmüş” ancak retroperitoneal metastazları büyüyen germ hücreli tümörlerin gösterilmesi zor olabilir (Resim 6, 7). Testiste ekojen kalsifik kalıntı tarzında izlenen bu tümörlerde, genelde teratom ve koryokarsinom bileşenleri baskındır [3].
2. Lösemi-lenfomada Testis Tutulumu ve Diğer Metastazlar
1970’lerde akut lenfoblastik lösemi seyrinde, özellikle çocuklarda testis tutulum oranı %10 civarındayken, kemoterapideki gelişmeler sayesinde, bu oran %1’e kadar düşmüştür [4]. Aslında, testis biyopsili bir seride olguların %25 kadarında tutulum olduğu ama bunun sessiz-gizli kaldığı iddia edilmiştir [5]. Bir yaş öncesi ve 10 yaş üstü çocuklarda daha sıktır [4].Testis tutulumu, erişkin lösemide çok nadirdir. US bulguları oldukça spesifiktir; testis büyür, hipoekoik ve hipervasküler hale gelir (Resim 8). Bilateral-asimetrik tutulum da olabilir. Ayırıcı tanıda orşit-epididimit mutlaka yer almalıdır; ancak klinik bilgiler ayrımda yardımcı olur.
Lenfomada testis tutulumu genellikle 60 yaş üstü hastalarda görülür ve %40 olguda bilateraldir. Epididim ve korda yayılım sıktır. Sonografik olarak, hipoekoik, net sınırlanamayan, Doppler ile vaskülaritesi artmış alanlar tarzında izlenir (Resim 9).
Lösemi ve lenfoma tutulumları dışında, başta prostat kanseri olmak üzere, miyelom, melanom ve akciğer, böbrek, kolon, mide, pankreas kanserlerinin testise metastazları görülebilir [2]. Çoğu metastaz, 60-70’li yaşlarda ve ileri evrelerde görülür ve genellikle sessiz seyreder. Multipl ve bilateral olabilirler. Spesifik görüntüleme özellikleri yoktur [2].
3. Diğer Nadir Maliniteler
Yolk sak tümörü nadir olmakla birlikte, çocukluk çağının en sık malin testis tümörüdür. Ortalama 16. ayda ağrısız şişlik şeklinde prezente olur. Çoğu olguda AFP artmıştır. Sonografik olarak, sıklıkla, tüm testisi dolduran, ovoid, homojen, iyi sınırlı bir kitle şeklinde görülür (Resim 10) [6].
Nöroendokrin tümör, diğer adıyla karsinoid, testiste nadirdir. 2016’da yayımlanan bir meta-analizde, literatürde bildirilen toplam 132 olgu incelenmiştir [7]. Bu meta-analize göre, ortalama hasta yaşı 39 olup hastaların %10 kadarında karsinoid sendrom bildirilmiştir. Olguların %76 kadarı primer ve pürdür. Bazı olgulara teratom eşlik etmektedir ve %6 olguda metastaz saptanmıştır. Nöroendokrin tümör US ile, düzgün konturlu, kalsifik odaklar içeren hipoekoik kitle şeklinde görülür (Resim 11).
B. BENİN NEOPLAZİLER
1. Epidermoid Kist
Ultrasonografi ile en spesifik görünüme sahip neoplazidir; “soğan halkaları” olarak tariflenen, içiçe geçmiş hipoekoik ve hiperekoik dairesel tabakalardan oluşur (Resim 12). Doppler ile vaskülarite göstermemesi de ayırıcı tanıda önemlidir [8]. Solid görünümlü bu yapıda vaskülarite olmayışı, tamamen keratinle dolu olmasına bağlıdır. Bu görünüm spesifik olmakla birlikte, epidermoid kistlerin bir kısmı farklı görünümde olabilir (Resim 13) [8]. Epidermoid kistlerin malin potansiyeli olmamakla birlikte, patolojik olarak “premalin teratom”u taklit edebileceği bilinmektedir [9].
2. Adrenal Kalıntı Dokusu
Konjenital adrenal hiperplazili hastalarda ve hemen daima bilateral görülür. Embriyolojik kalıntılardır. US ile, mediastene yakın bölgelerde, bilateral, oldukça tipik-net sınırlanamayan, konglomere hipoekoik hipervasküler odaklar şeklinde izlenirler (Resim 14). Takip veya müdahale gerektirmezler.
C. MALİN-BENİN FORMLARI OLAN NEOPLAZİLER
1. Seks Kord Stromal Tümör
Tüm testiküler neoplazilerin %3-6 kadarını oluşturur [9]. %20 kadarı çocuklarda görülür. Leydig, Sertoli, teka, granüloza veya lutein hücreler ve fibroblastlardan oluşabilir [9].
Seks kord stromal tümörlerin çoğu, histopatolojik olarak Leydig hücreli tümör şeklindedir. Hastaların %15-30 kadarı, jinekomasti, tüylenme vb. hormonal sorunlarla başvurur. US ile bazen heterojen, net sınırlanamayan, genelde hipoekoik, 1 cm’den küçük ve hipervasküler yapıdadır (Resim 15). %3’ü bilateraldir ve %10’dan azı malindir (Resim 16, 17). Enükleasyon ile testisin korunarak çıkarılması ve bunun için gereğinde intraoperatif US desteği önerilir (Resim 18). Sertoli hücreli tümör, nadir, minik ve US ile hiperekoik yapıdadır (Resim 19) [8]. Büyük hücreli kalsifiye alt tiplerinde klinik, histolojik ve sonografik özellikler farklıdır [9]. Çocuklarda ve Carney ve Peutz-Jeghers sendromlularda, multipl, bilateral, hemen tümüyle kalsifiye tarzda görülebilirler [10]. Juvenil granüloza hücreli tümör, konjenital olabilme özelliğiyle bilinir. Multiloküler kistik yapıda ve septalı, hipervasküler olabilir [8, 10]. Bunların dışında, Leydig hücreli hiperplaziler (Resim 20) ve Sertoli hücreli hiperplaziler de (Resim 21) görülebilir. Bunlar 5 mm’den daha küçük, belirsiz sınırlı, bilateral multipl hipoekoik odaklar şeklinde izlenir. Leydig hücreli hiperplaziler takipte küçülebilir [8].
2. Teratom
Matür ve immatür teratom ayrımının kullanılmasının yanlış olduğu belirtilmektedir [11]. Teratom, pre-pubertal ve post-pubertal olarak sınıflanır ve ikisi de her yaş grubunda görülebilir [11]. Post-pubertal tip daha sıktır. %5 oranında pür olarak, ancak çoğunlukla miks germ hücreli tümörlerin bileşeni olarak görülür. Pre-pubertal tip daha nadirdir ve genellikle benindir. Bu nedenle, pre-pubertal tipte, testis koruyucu yaklaşım doğrudur. Çocuklarda en sık testis tümörüdür. Sonografik olarak heterojen, bazen multiseptalı, kistik-kalsifik-yağlı komponentlere sahip hipovasküler kitle olarak görülür (Resim 22) [10]. Nadiren, “soğan halkası” şeklinde, epidermoid kist ile benzer yapıda olabilir [6]. Teratomda benin-malin ayrımı sonografik olarak çok güç ve bazen imkansızdır (Resim 23) [6]. Dermoid kistler de bir varyant olarak, pre-pubertal teratomlar grubuna dahil edilir [6].
3. Gonadoblastom
Nadiren, stromal tümörler germ hücreli tümörlerle birlikte bulunabilir. Bu durumda tümör gonadoblastom olarak adlandırılır. Hemen daima, kriptoorşidi, hipospadias ve gonadal disgenezi olan çocuklarda görülür [9, 12]. Çoğu olguda tümör benin ve iyi prognozludur [12]. US ile multipl hiperekoik odaklar şeklinde görüldüğü bildirilmiştir [10].
4. Spermatositik Tümör
Çok nadirdir ve genellikle ileri yaşlarda görülür [3]. Prognozu mükemmeldir. US ile iyi sınırlı, kistik odaklar içeren, multinodüler heterojen kitle şeklinde izlenir [3].
Yukarıdaki sınıflamalara girmeyen lipom, plazmositom, tekom-fibrom, sarkom gibi testis tümörleri de, çok nadiren görülebilir. Birçok nadir tümörün adlandırması ve hatta varlığı-yokluğu, halen tartışmalıdır. Cowden hastalığında görülen minik lipomatö hamartomlar da nadir neoplaziler içinde sayılabilir. Meme ve tiroid malinitelerinin yanısıra multisistemik hamartomlar görülen bu hastalıkta, testiste 1-6 mm çaplı multipl ekojen hamartomlar izlenir (Resim 24).
Testiste neoplazilerle karışabilecek bazı kitlelerden en önemlileri, tümöre benzer fokal lezyonlar oluşturan orşitlerdir (Resim 25). Travma ya da biyopsi sonrası gelişen enfarkt ve hematomlar, abseler de neoplazi benzeri fokal lezyonlar oluşturabilir; öykü ve diğer verilerle birlikte değerlendirildiğinde, genellikle ayırıcı tanıda sorun yaşanmaz.
SONUÇ
Testiküler kitleleri sonografik olarak ya da ek tetkiklerle incelerken, tüm hastalarda olmasa da, birçok hastada, ön tanılarımızı 3 ana grupta toplayabiliriz: 1. Orşiektomi gerektirenler, 2. Testis koruyucu cerrahi (enükleasyon) yapılabilecekler, 3. Cerrahi müdahale gerektirmeyen-takip edilebilecekler. Radyoloğun temel görevi; testiste gördüğü tüm kitle/kitlelere ait detayları doğru tarif ederek, sonuçta bir veya birkaç olası ön tanıyı sunmak ve bu şekilde direkt olarak, bir sonraki adımda yapılması gerekenleri önermektir. Bu öneriler, ek tetkik (BT, MRG, PET/BT), takip, enükleasyon ya da eksizyon lehine olabilir. Enükleasyonun intraoperatif US yardımıyla yapılması, tercih edilen ve sıklığı artan bir uygulamadır.