GİRİŞ

Kistik akciğer hastalıkları, farklı nedenleri olan geniş bir hastalık spektrumunu içermekte olup ince duvarlı, santrali lusen parankimal lezyonlar ile karakterizedir. Kavite, amfizem, pnömatosel akciğer kistleri ile ayırıcı tanıda karşılaşılabilen en yaygın alternatif tanılardandır [1, 2]. Akciğer kisti tanım olarak; lusen özellikte, düşük attenüasyonlu, ince duvarı olan (≤2 mm) normal akciğer parankimi ile çevrili yuvarlak lezyonlardır (Resim 1). Kavite ise, pulmoner konsolidasyon, nodül ya da kitle içerisinde izlenen hava dolu boşluklardır. Akciğer kistinden farklı olarak duvarı daha kalındır (>4 mm) ve irregüler kontürlüdür (Resim 2). Pnömatosel ise sıklıkla akut pnömoni, travma ya da aspirasyon sonrasında akciğerde gözlenen ince duvarlı, hava dolu lezyonlardır (Resim 3). Pnömatosele sıklıkla buzlu cam ya da konsolidasyon alanları eşlik eder ve lezyon aylar-yıllar içerisinde küçülerek geriler. Amfizemde ise alveoler duvarlarda gelişen destrüksiyon sonucu kalıcı olarak genişlemiş hava boşlukları izlenir [2, 3]. Lusen boşlukların duvarı bulunmaz ve merkezinde “santrlobüler nokta işareti” şeklinde adlandırılan sekonder pulmoner lobül merkezinde yerleşim gösteren pulmoner arter dalı izlenebilir (Resim 4).

Akciğerde kistik değişikliklerin yaş ilerledikçe artan sıklıkla ortaya çıktığı bilinmektedir. Normal sağlıklı bireylerde 50 yaş altında kistik değişiklikler beklenmez. İnsidental pulmoner kistler, 40 yaşından büyük hastaların %7,6’sında görülür ve alt loblarda, az sayıdadır [4].

Kistik akciğer hastalıklarında kronik öksürük, nefes darlığı gibi non-spesifik şikayetler görülürken en sık akut prezentasyon şekli pnömotorakstır. Spontan pnömotoraks kistik akciğer hastalığının tanısının saptanmasına sebep olan bir durum olabilir. Görüntüleme hastalıkların tanısı ve ayırıcı tanısında önemli olup, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT) tercih edilen yöntemdir [5].

Kistik akciğer hastalıklarının tanısı oldukça geniş olup, multisistemik tutulum ile seyreden hastalıklar şeklinde ya da izole akciğer tutulumu ile prezente olabilmektedir. Kistik akciğer hastalıklarına yaklaşımda multidisipliner değerlendirme önemli olmakla birlikte, doğru tanıya ulaşmada radyolojik bulgular oldukça değerlidir.

Radyolojik yaklaşımda önemli ipuçları sağlayan sorular aşağıda özetlenmiştir.

1. Lezyonlar akciğer kisti mi? (Kist? Kavite? Amfizem?)

2. Kistlerin dağılımı nasıl? (Subplevral, üst-alt lob vs.)

3. Kistler multipl-diffüz mü yoksa soliter-lokalize dağılımlı mı?

4. Kistlere eşlik eden radyolojik bulgular var mı? (Nodül, buzlu cam vs.)

Bu derlemede bu sorunların yanıtlarını içerecek şekilde günlük pratikteki önemli ipuçları ile hastalıklara yaklaşım özetlenecektir.

PULMONER LENFANJİOLEİOMYOMATOZİS

Pulmoner lenfanjioleiomyomatozis (LAM) yavaş seyirli, akciğer ve lenfatik sistemi etkileyen kistik bir akciğer hastalığıdır. Düz kas benzeri immatür hücrelerin hava yolu, damar ve lenfatikleri infiltrasyonu ile karakterizedir. Sporadik olabileceği gibi, tüberoskleroz kompleks (TSC-LAM) ile de ilişkili görülebilmektedir. TSC-LAM, otozomal dominant bir hastalık olup organlarda hamartom formasyonu ile seyreden nörokütenöz bir sendromdur ve sporadik forma göre 5-10 kat daha sık görülmektedir [1]. Tüberoskleroz, doğurganlık çağındaki kadınları etkiler ve sıklıkla dispne, tekrarlayan pnömotorakslar ile prezente olur. Lenfatik obstrüksiyona sekonder şilöz asit ve plevral sıvı saptanabilir [1, 2].

Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi incelemede akciğer parankiminde diffüz, simetrik dağılımlı, ince duvarlı kistik boşluklar izlenir. Kistler sıklıkla yuvarlak, oval şekillidir ve 2-5 mm boyutlardadır ancak 2-3 cm boyuta da erişebilir. Az sayıda kist olan olgularda kistleri çevreleyen parankim normal olarak seçilir (Resim 5). Langerhans hücreli histiyositozdan (LHH) farklı olarak LAM’de akciğer jukstrafrenik kesimleri etkilenirken, akciğer apikal kesimlerinde korunma görülebilir. Düzensiz, amorf şekilli kistler LAM’de LHH’ye göre daha az beklenir, daha çok hastalığın ileri evrelerinde görülür. LAM’de nodüler lezyonlar nadirdir. TSC’de düz kas proliferasyonu ile ilişkili akciğer parankiminde küçük santrlobüler nodüller görülebilir [2, 6]. Nodüller 1-10 mm boyutlarında olup sıklıkla akciğer üst loblarında izlenir. Lenfatik obstrüksiyona bağlı interlobüler septal kalınlaşmalar, şilöz plevral, perikardiyal sıvılar, duktus torasikusta dilatasyon, toraks ve abdomende lenfanjiyoleiomyomalar ve lenfadenopatiler sporadik LAM’de sıktır (Resim 6). LAM’nin lenfatik olmayan ekstratorasik özellikleri renal-hepatik anjiyomyolipomlar ve menenjiyomlardır [5].

PULMONER LANGERHANS HÜCRELİ HİSTİYOSİTOZ

Akciğerde Langerhans hücre infiltrasyonu ile karakterize bir intertisyel hastalıktır. Yirmi ile 40 yaş aralığındaki genç erişkinleri etkiler ve erkek olgularda daha sık izlenir. Sigara öyküsü, olguların nerede ise %90’ında bulunur. Hastalığın evresine göre parankimal bulgular değişkenlik gösterir. Erken evrelerde, peribronşiyal langerhans hücreleri ve inflamatuar hücrelerin infiltrasyonu, peribronşioler ve santrlobüler nodüler görünüme neden olur. İlerleyen dönemde nodüllerde kavitasyon gelişir ve kistik lezyonlar halini alır [5]. Nodüller akciğer üst-orta zonlarında dağılım gösterirken, akciğer bazalleri ve orta lob-lingula mediali korunma eğilimindedir. Kistler ovoid konfigürayonda olabileceği gibi, birleşme eğilimi göstererek daha amorf, düzensiz, farklı boyutlarda kistik boşluklar şeklinde görülebilir. Kistik değişiklikler sıklıkla 10 mm’den küçüktür ancak 2 cm’ye dek ulaşabilir. Sıklıkla nodüller ve kistler birlikte izlenebilir. Olguların %15’inde kistik boşlukların plevraya açılması sonucu pnömotoraks gelişebilir (Resim 7). Pulmoner hipertansiyon gelişimi söz konusu olduğunda pulmoner konus ve ana pulmoner arter dallarında dilatasyon gözlenir. Sigara ile ilişkili diğer parankimal değişiklikler (amfizem, respiratuvar bronşiolite bağlı bulgular) eşlik edebilir [2, 5, 7].

Langerhans hücreli histiyositozda kistler daha çok üst lob dağılımlı ve farklı boyutlarda ve düzensiz kontür özelliğinde izlenirken, LAM’de daha uniform, yuvarlak olup, diffüz bir dağılım sergilerler.

LENFOSİTİK İNTERTİSYEL PNÖMONİ

Lenfositik infiltrasyonlar ile karakterize nadir görülen benign bir lenfoproliferatif hastalıktır. Sıklıkla bağ doku hastalıkları ve özellikle de Sjögren hastalığı ya da viral enfeksiyonlar (örneğin; HIV, Epstein-Barr virüsü) ile birlikte görülür [7]. Yetişkinlerde HIV enfeksiyonu ile ilişkili olmayan lenfositik intertisyel pnömoni (LİP), genellikle 4-5. dekatta kadınlarda ortaya çıkar. LİP’de kist oluşumunun peribronşiolar lenfoid infiltrasyon nedeni ile gelişen bronşiyal stenoz-oklüzyon ve hava hapsi sonucu olduğu düşünülmektedir [5].

Lenfositik intertisyel pnömonide buzlu cam alanları, santrlobüler nodüller ve ince duvarlı hava kistleri en sık gözlenen bilgisayarlı tomografi (BT) bulgularıdır. Kistler diffüz dağılımlı ve değişken boyutlarda olmakla birlikte, subplevral ve peribronkovasküler dağılım sıktır. Kist boyutları genellikle 3 cm’den küçüktür (Resim 8). Kistlerin sayısı LİP’de, LAM ve LHH’ye göre daha azdır ve dağılımı randomizedir [2, 5, 7]. Sjögren hastalığı ile ilişkili kistlerin içinde ince septalar kist periferinde ekzantrik yerleşim gösteren damarlar (LHH ve LAM’de beklenmez) görülebilir [8]. LİP’de ek olarak YÇBT incelemesinde peribronkovasküler demette kalınlaşma, interlobüler septal kalınlaşmalar, lenfadenopatiler görülebilir [2].

Sjögren hastalığında, akciğerin kistik hastalığına amiloidozis ve düşük dereceli lenfoproliferatif hastalıklar da nadiren eşlik edebilmektedir. Bu olgularda mevcut konsolide alanlar ve nodüler lezyonlarda progresyon söz konusu olduğunda malign transformasyon yönünden biyopsi inceleme uygun olur [8].

DESKUAMATİF İNTERTİSYEL PNÖMONİ

Nadir bir idiyopatik intertisyel akciğer hastalığı olup alveolleri içeren distal hava yollarında makrofaj birikimi ile karakterizedir. Üç-beşinci dekadda ve erkek cinsiyette daha sık izlenmektedir. Sigara maruziyeti önemli bir tetikleyici faktördür [5]. Radyolojik olarak alt lob dağılımlı yamalı dağılım gösteren buzlu cam alanlarına, kistler, retiküler değişiklikler ve traksiyon bronşektazilerinin eşlik ettiği izlenir. Kistik değişiklikler (sıklıkla 2 cm’den küçük) daha çok bazal kesimlerde izlenir ve akciğer parankiminin %10’da azında tutuluma neden olur. Santrlobüler amfizem ya da respiratuvar bronşiolit benzeri diğer sigara ilişkili akciğer hastalıklara ait bulgular da eşlik edebilir. Alt loblarda dağılım gösteren buzlu cam alanlarına eşlik eden küçük kistlerin varlığı deskuamatif intertisyel pnömoninin (DİP) en belirgin özelliğidir. Bu özellik DİP hastalarının yaklaşık üçte birinde bildirilmektedir [1, 2].

HİPERSENSİTİVİTE PNÖMONİSİ

Hipersensitivite pnömonisi (HP), duyarlanmış kişilerde organik partiküllerin tekrarlayan inhalasyonuna sekonder gelişen immün ilişkili inflamatuar bir yanıttır. Parsiyel bronşiyal obliterasyona bağlı kistik değişiklikler izlenebilir. Kistler sınırlı sayıda olup, randomize bir dağılım gösterir (Resim 9). Eşlik eden diğer HP ile ilişkili bulgular (santrlobüler buzlu cam alanları, buzlu cam alanları, traksiyon bronşektazileri ve mozaik atenüasyon paterni) ayırıcı tanıda yardımcıdır [7].

Deskuamatif intertisyel pnömoni ve LİP’de kistler sık görülen bir bulgu iken, HP’de nadiren görülür. Tüm bu hastalıklarda (DİP, LİP, HP) kistler, LAM ve LHH’ye göre sayıca daha az iken, buzlu cam alanları bu hastalıklarda daha belirgindir.

BIRT-HOGG-DUBÉ SENDROMU

Birt-Hogg-Dubé (BHD) sendromu, nadir otozomal dominant geçişli multisistemik bir hastalık olup, akciğer (akciğer kistleri), böbrekler (renal tümörler) ve deri tutulumu (kıl folikülünün benign tümörleri) ile karakterizedir. Akciğerde kistik değişiklikler 4-5. dekatlarda izlenir. Akciğer bazallerinde ve periferinde dağılım gösteren, boyutları birkaç milimetre ile santrimetre arasında değişen lentiform şekilli ince duvarlı bazıları multiseptalı kistler ile karakterizedir. Bu kistler plevral yüzlere dayanma, inferior pulmoner venleri sarma eğilimindedir ve normal akciğer parankimi ile çevrilidir
(Resim 10). BHD hastalarında pnömotoraks riski normal popülasyona göre 32 kat artmıştır.

Birt-Hogg-Dubé ve LAM’nin bazı klinik bulguları özellikle kadın hastalarda benzerlik gösterdiği için (pnömotoraks, renal tümörler, deri lezyonları), bu iki hastalığın ayırımı güç olabilmektedir. Ayırıcı tanıda radyolojik bulgular değerlidir. LAM’de akciğerdeki kistler daha uniform ve diffüz dağılım gösterirken, BHD’de alt lob ağırlıklı, plevral yüzlere yakın yerleşimli, daha büyük ve elonge şekillidir [2, 6, 8].

AMİLOİDOZİS

Amiloiodozis, fibriller bir protein olan amiloidin birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Lokalize (%10-20) ve multisistemik (%80-90) formları vardır. Pulmoner tutulum sıklıkla hafif zincir birikimi ile ilişkilidir [9].

Pulmoner kistler nadirdir, sıklıkla Sjögren sendromuna bağlı sistemik amiloidozu olan hastalarda tanımlanmıştır. Kistler kalsifiye veya non-kalsifiye nodüller ile ilişkili olabilir. Amiloidoziste izlenen kistler multipl (sıklıkla 10’dan fazla sayıda), ince duvarlı, subplevral, periferik dağılımlı olup septasyonlar içerebilir. Bu kistlere eşlik eden boyutları 5-15 mm arası değişen daha çok alt lob dağılımlı kavitasyon ya da kalsifikasyon içeren nodüller mevcuttur (Resim 11) [2, 6].

Kistik değişikliklerin Sjögren sendromu ile ilişkili altta yatan lenfositik interstisyel pnömoninin ya da amiloidozun bir parçası (muhtemelen amiloid birikintilerinin neden olduğu küçük hava yolu obstrüksiyonu nedeniyle) olabileceği konusu belirsizdir [10]. Septal kalınlaşmalar, eşlik eden buzlu cam alanları ve trakeal duvar kalınlaşması ve lenfadenopatiler eşlik edebilen diğer radyolojik bulgulardandır [2].

Akciğerde kistik değişikliklere eşlik eden bazıları kalsifikasyon içeren nodüller varlığında, amiloidozis tanısı düşünülerek diğer kistik hastalıklar dışlanmalıdır.

HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI

Hafif zincir depo hastalığı (HZDH) non-fibriller, amorf bir materyal olan immünoglobulin hafif zincirlerinin birikimi ile karakterize böbrek, kalp, karaciğer tutulumu ile seyreden bir multisistemik hastalıktır. Sistemik olguların çoğunluğu lenfoproliferatif hastalıklar, multipl myelom ile ilişkilidir [8]. HZDH akciğeri nadiren etkiler, ancak LAM ya da LHH’de de olabileceği gibi solunum yetmezliğine yol açıp, akciğer nakline ihtiyaç duyulabilir. HZDH’de izole akciğer tutulumu da bildirilmiştir [11]. YÇBT’de akciğer tutulumu LAM benzeri çok sayıda diffüz dağılımlı küçük kistler (2 cm’den küçük) ya da retikülonodüler opasitelerin eşlik ettiği daha büyük kistler şeklinde olabilir (Resim 12) [5, 8, 11]. Boyutları 5 cm’ye dek ulaşan tek ya da çoklu nodüller de görülebilir [5].

Radyolojik olarak ayırıcı tanıda pulmoner amiloidozis, LHH ve LAM yer alır. LHH ile ayırıcı tanıda kistlerin üst loblarda dağılım göstermesi ve kavitasyon gösteren nodüllerin varlığı ayırımda yardımcı bulgulardandır. Nodüllerin varlığı da TSC-LAM kompleksi dışında LAM’de beklenmez. Amiloidozis ile ayırıcı tanıda histopatolojik incelemeler önem taşır [11].

KİSTİK METASTAZLAR

Kistik akciğer metastazları baş-boyun bölgesi anjiyosarkom ve skuamöz hücreli kanserlerinde en sık izlenir. Hastalar pnömotoraks ile prezente olabilmektedir. BT’de solid nodüller, kistik lezyonlar ve kist içi kanamaya bağlı hava-sıvı seviyelenmeleri görülebilir (Resim 13). Diğer metastatik hastalıklara benzer şekilde kistik metastazlar farklı boyutlarda olup, akciğer bazallerini tutma eğilimindedir [2, 5, 6].

Bilinen primer malignite varlığında akciğerde yeni gelişen kistik lezyonlar saptandığında metastaz olasılığı göz önünde bulundurulmalıdır (Resim 14) [2].

PNEUMOCYSTİS JİROVECİ PNÖMONİSİ

Pneumocystis Jiroveci pnömonisi, immün yetmezlik ve özellikle de Human Immunodeficiency Virus (HIV) ile ilişkili fırsatçı fungal enfeksiyondur.

Bilateral, simetrik, sıklıkla santral akciğer parankim alanlarında ağırlıklı olarak üst loblarda izlenen buzlu cam görünümü akut pnömoninin en belirgin özelliğidir. Olguların üçte birinde üst lob dağılımlı ince duvarlı kistler görülür (Resim 15). Kistler multipl, farklı boyut ve duvar kalınlıklarında olup, tedavi ile birlikte gerileme gösterebilir. Eşlik eden yaygın buzlu cam alanlarının varlığı, LAM, LHH gibi diğer kistik akciğer hastalıklarından ayırımında ipucudur. LİP ve DİP gibi buzlu cam alanları ile birlikte seyreden kistik hastalıklarda ise buzlu cam alanları ağırlıklı olarak alt loblarda dağılım gösterir.

DİĞER KİSTİK AKCİĞER HASTALIKLARI

Bazı Marfan sendromu, nörofibromatozis tip-1, Ehler-Danlos sendromu ve Proteus sendromu gibi herediter sendromlar da kistik akciğer hastalıkları ile birliktelik gösterir (Resim 16). Tüm bu hastalıklarda sınırlı sayıda akciğer kisti izlenir [5, 12].

Trakeobronşiyal papillomatozis nadiren akciğer parankimini etkiler. Etkilediği durumlarda akciğerde kistik-kaviter değişiklikler, pulmoner nodüller ve hava yollarında papillomlar görülür (Resim 17) [5].

Akciğerin kistik hastalıklarının geniş bir ayırıcı tanı spektrumu olup, tanıda kistlerin morfolojisi, dağılımı ve eşlik eden klinik-radyolojik bulgular değerlidir. Ayırıcı tanıda kullanılabilecek ipuçları Tablo 1’de özetlenmektedir.

Çıkar Çatışması

Yazar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.